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印度童星患的罕見病致死率到底有多高?

時間:2024-02-21 19:43:08|來源:揚(yáng)子晚報(bào)|點(diǎn)擊量:1774

近日有外媒報(bào)道,曾在《摔跤吧!爸爸》中飾演二女兒巴比塔的印度童星演員蘇哈妮·巴特納格爾于2月16日離世,年僅19歲。據(jù)悉,蘇哈妮患的是一種罕見的自身免疫性疾病——皮肌炎,從確診到離世只有10天時間。

蘇哈妮的父母講述了蘇哈妮生命最后的那段經(jīng)歷:大約在兩個月前,蘇哈妮手上出現(xiàn)了紅點(diǎn),然后雙手開始腫脹,沒多久,腫脹就擴(kuò)散到身體的其他部位,但一直找不到病因。直到2月7日,蘇哈妮因病情持續(xù)惡化被送往醫(yī)院救治,被診斷為皮肌炎。因?yàn)榘l(fā)生了感染,病情繼續(xù)惡化,她的身體出現(xiàn)了積液,肺部受損,呼吸衰竭,即使用上了呼吸機(jī),她的血氧水平仍然很低。最終,在住院第10天離開了這個世界。

別擔(dān)心,并非所有皮肌炎都有極高的致死率

記者采訪南京明基醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任洪鐵艷得知,其實(shí)皮膚上出現(xiàn)的紅斑、肌肉的酸痛無力等癥狀只是它的外在表現(xiàn),更深層的問題在于自身免疫系統(tǒng)的損傷,它可能會累及到肺部、心臟、消化道等多器官,是一種全身性疾病,“不過,并不能籠統(tǒng)地認(rèn)為它是一個致死率很高的疾病。”

數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì),皮肌炎的發(fā)病率在(5-10)/100萬,遠(yuǎn)低于另一種類似的免疫性疾病紅斑狼瘡,確實(shí)屬于罕見病范疇。但洪鐵艷坦言,在風(fēng)濕免疫科,皮肌炎卻并不罕見,也有很多患者在經(jīng)過系統(tǒng)的治療后獲得了良好的預(yù)后。“皮肌炎實(shí)際上是一個大類,不同類型的治療方式和治療效果都不盡相同。比如抗MDA-5抗體陽性的皮肌炎,累及到肺,就會出現(xiàn)快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺病,治療難度大,這類病人的存活期往往比肺癌患者還要短,可能一兩個月就會失去生命。而愈后比較好的皮肌炎類型如抗合成酶抗體綜合征,雖也會有肺間質(zhì)病變、肌炎、多關(guān)節(jié)炎等情況,早發(fā)現(xiàn)早治療,多能延緩病情進(jìn)展,獲得長久生存期。”

皮膚問題反反復(fù)復(fù)“找不著北”,建議考慮風(fēng)濕病的可能

皮肌炎是一種病因不明的自身免疫性疾病,及早發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn),及時對癥治療是關(guān)鍵。洪鐵艷介紹,皮肌炎特異性的皮膚表現(xiàn)有雙上眼瞼和眶周的紅斑、水腫,掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)紅色或紫紅色丘疹等,常對稱分布,還可累及到整個頸項(xiàng)部和前胸部的“V”字區(qū)皮膚,呈彌漫性紅腫。“也可能出現(xiàn)水皰大皰性病變、皮膚壞死、皮膚潰瘍等情況,皮肌炎的各種皮損多伴有不同程度的瘙癢。此外,肌肉方面的異常情況也不容忽視。”

“因?yàn)槠つw的異常最易發(fā)現(xiàn),所以大部分皮肌炎患者首先都會去皮膚科就診,甚至直接當(dāng)作濕疹來治療。但如果病情總是反復(fù),還是建議去風(fēng)濕科進(jìn)一步診斷。”洪鐵艷說,目前醫(yī)學(xué)上還無法徹底治愈皮肌炎,但早期發(fā)現(xiàn)并積極配合醫(yī)生接受規(guī)范治療,病情多能得到有效控制。皮肌炎的治療過程復(fù)雜而漫長,患者要保證充足睡眠、勞逸結(jié)合、保持心情舒暢、適度運(yùn)動,盡量避免進(jìn)食可能引起過敏的食物,皮膚避免陽光的直接照射。

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  • 責(zé)任編輯 / 李宗文

  • 審核 / 李俊杰 劉曉明
  • 終審 / 平筠
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