年過60歲的李先生近半年開始咳嗽，走兩步路就覺得氣喘，吃藥、打針都不能除根，緩和幾天便又加重。前幾天李先生又出現(xiàn)了呼吸困難的情況，便住進醫(yī)院。家人甚至一度懷疑是肺癌，這次住院被確診為特發(fā)性肺纖維化（IPF）。

首診超50%的患者被誤診

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科蔡紹曦教授介紹，很多特發(fā)性肺纖維化患者由于疾病癥狀不典型，導(dǎo)致誤診，造成病情延誤，而且特發(fā)性肺纖維化對患者生命造成的威脅不亞于肺癌，一定要盡早治療。

特發(fā)性肺纖維化是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆地持續(xù)衰退?；颊叻尾拷M織呈蜂窩狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。

研究表明，近一半患者在確診后2～3年死亡，5年生存率低于30%。廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科羅群教授指出，特發(fā)性肺纖維化近年來并不少見，但由于絕大多數(shù)患者早期癥狀不明顯，漏診和延誤診斷現(xiàn)象普遍，超過50%的患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽誤了早期診治時間。

高分辨率CT掃描是診斷關(guān)鍵

蔡紹曦介紹，特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的人群，且男性多于女性，常見的癥狀包括沒有痰的干咳、運動或勞累后呼吸困難并逐漸或進行性加重。隨著病情發(fā)展，必須吸氧才能維持日常活動。

蔡紹曦建議，50歲以上的人群當出現(xiàn)呼吸困難、刺激性干咳或伴隨手指末端形狀發(fā)生變化（杵狀指）、皮膚發(fā)青（稱為發(fā)紺）等征象時，應(yīng)盡早到大型三甲醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科就診。目前，高分辨率CT（HRCT）掃描是確診IPF的必要手段。

抗纖維化藥物治療有效延緩肺功能下降

數(shù)據(jù)顯示，即使是早期的特發(fā)性肺纖維化患者，如果沒有及時接受治療，也會發(fā)生肺功能不可逆下降，而抗纖維化藥物治療可以減少大約50%的肺功能下降，同時可使疾病進展風(fēng)險降低40%。

除了藥物治療外，對于特發(fā)性肺纖維化患者來說，保持良好的生活習(xí)慣也非常重要。注意盡早戒煙，遠離密集人群，盡量待在空氣清新的環(huán)境中。在流感季節(jié)要注意保暖，預(yù)防感冒，建議打流感疫苗、肺炎疫苗，以增強抵抗力?！?jù)廣州日報

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